Пороки развития органов репродуктивной системы у девочек

Статья подготовлена Первым детским медицинским центром. Автор статьи: врач-акушер-гинеколог Бежанишвили Е.В.

В настоящее время большой интерес специалистов, занимающихся проблемами детской и подростковой гинекологии, вызывают состояния и заболевания, обусловленные наличием врожденных аномалий развития органов репродуктивной системы у девочек.

Детский гинеколог Первого ДМЦ рассказала о возможных аномалиях женских половых органов и о том как проходит диагностика и лечение той или иной патологии.

Аномалии женских половых органов

По статистике врожденные пороки развития органов половой сферы у девочек составляют 14-15% от общего числа всех врожденных аномалий развития. За последние 10 лет этот показатель значительно увеличился за счет проведения профилактических осмотров девочек разных возрастных групп, а также за счет усовершенствования методов диагностики.

Аномалии женских половых органов – это нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов. Причиной возникновения являются неблагоприятная наследственность, интоксикации, инфекционные болезни, ранние и поздние гестозы, гормональные нарушения, профессиональные вредности, стрессы, плохое питание, плохая экология и т. д. Диагноз устанавливается на основании жалоб, анамнеза, внешнего осмотра, гинекологического осмотра и результатов инструментальных исследований. Лечебная тактика определяется особенностями порока развития.

Причины

Причины формирования тех или иных отклонений в строении и развитии органов репродуктивной системы изучаются в последние три десятилетия особенно глубоко, благодаря развитию генной инженерии и исследованию молекулярно-генетических аспектов развития плода. Как следует из названия самой проблемы, врожденные аномалии репродуктивной системы формируются внутриутробно и на свет девочка появляется уже с теми или иными отклонениями в развитии половых органов. Это может быть аномалия формы, величины или строения органа.

Диагностика

Как правило, имеющееся отклонение от нормы длительное время никак не проявляет себя и это одна из причин поздней диагностики. Кроме того, непосещение детского гинеколога в декретированные сроки (регламентированные возрастные группы) способствует невыявлению патологии и приводит к затягиванию диагностики и своевременного лечения, что, в свою очередь, может иметь необратимые последствия для реализации репродуктивной функции девочки в дальнейшем.

В раннем детстве и дошкольном возрасте при плановом осмотре гинеколог обращает внимание на строение и развитие наружных половых органов девочки. Оценивается развитие и строение больших и малых половых губ, наличие или отсутствие входа во влагалище, размеры и строение клитора.

При осмотре детский гинеколог оценивает размеры и строение клитора, поскольку отклонения от нормы могут свидетельствовать о наличии различной патологии. Так, если имеет место увеличение клитора, нельзя исключить врожденную дисфункцию коры надпочечников, которая имеет различные варианты (классическая и неклассическая форма), от которого зависит выбор лечения. Такие пациенты должны быть обследованы совместно с детским эндокринологом. Кроме того, при гипертрофии клитора и одновременном отсутствии входа во влагалище нельзя исключить генетическую патологию, повлекшую нарушение формирования пола ребенка. Поэтому при выявлении таких пациенток необходима консультация генетика с последующим детальным обследованием.

Виды патологий

Наиболее частой патологией развития в этой возрастной группе является сращение малых половых губ, которое, в подавляющем большинстве случаев бывает приобретенным и возникает на фоне различных провоцирующих неблагоприятных факторов (аллергические реакции, неадекватная гигиена, неправильно подобранные средства для ухода, воспалительные процессы). Как правило, данная патология лечится консервативно с применением эстрогенсодержащих кремов, либо механически (разведение сращения с помощью медицинского инструмента) при тотальных формах процесса, приводящих к нарушению оттока мочи. Своевременно выявленное и пролеченное сращение малых половых губ не нарушает функции репродуктивной системы девочки в дальнейшем.

Другой патологией, которую возможно выявить уже в раннем детстве, являются атрезия влагалища (отсутствие входа во влагалище) либо девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалища (отсутствие физиологического отверстия в девственной плеве, через которое в норме происходит отток физиологического отделяемого влагалища и менструальной крови). Эта патология требует более детального обследования, включающего в себя визуализацию внутренних органов репродуктивной системы, такие как УЗИ и ЯМРТ. Это необходимо для оценки развития внутренних гениталий и определения тактики дальнейшего ведения пациентки (наблюдение или хирургическое лечение).

К патологии развития внутренних гениталий наряду с различными вариантами атрезии влагалища, препятствующих естественному оттоку менструальной крови, относятся также различные формы удвоения внутренних половых органов (тела матки, шейки матки, влагалища), которые в зависимости от варианта и способности к нормальному функционированию также могут приводить к затруднению оттока менструальной крови.

Кроме того, существуют аномалии развития тела матки, такие как добавочный рог матки, которые зачастую являются рудиментарными (анатомически неразвитыми), что определяет их изначальную неспособность к выполнению своей природной функции и приводит к нарушению оттока менструальной крови.

Синдром Рокитанского-Кюстнера, при котором девочка имеет хорошо развитые вторичные половые признаки, но не имеет менструаций и при обследовании выявляется отсутствие матки и влагалища при нормально развитых и функционирующих яичниках.

Методы лечения

Зачастую к детскому гинекологу обращаются девочки-подростки с жалобами на периодические выраженные схваткообразные боли в нижних отделах живота, которые не купируются приемом лекарственных препаратов. Это может быть следствием ранее не выявленных пороков развития, о которых говорилось ранее (атрезия влагалища, девственная плева, полностью закрывающая вход во влагалище, что приводит в подростковом периоде к нарушению оттока менструальной крови): при нормально функционирующей матке, влагалище, не имеющее входа, не позволяет оттекать менструальной крови, что приводит к болевому синдрому, интенсивность которого нарастает от месяца к месяцу по мере растяжения стенок матки и влагалища за счет скапливающейся в них менструальной крови.

В таких ситуациях лечение исключительно хирургическое. При наличии девственной плевы, полностью закрывающей вход во влагалище, формируется разрез в девственной плеве, сохраняющий ее целостность, но позволяющий обеспечить адекватный отток менструальной крови. Эта патология довольно легко диагностируется и при своевременном выявлении и хирургическом лечении не несет неблагоприятных последствий для реализации детородной функции, чего нельзя сказать про атрезию влагалища.

Дело в том, что данная патология может иметь несколько вариантов, усложняющих ее диагностику. При низкой атрезии визуально вход во влагалище отсутствует, что позволяет в более раннем возрасте выполнить хирургическую коррекцию, что в последующем предотвратит возникновение препятствий для оттока менструальной крови. Но существует атрезия средней трети влагалища (плотная перегородка в середине влагалища) и высокая атрезия (отсутствие соустья между маткой и влагалища на уровне шейки матки), что у девочек вызывает определенные диагностические трудности, поскольку осмотр влагалища технически невыполним у девочек, либо при наличии строгих показаний проводится с помощью гистероскопа.

Поэтому в стандарт обследования детей и подростков в декретированные сроки входит УЗИ матки и придатков, что позволяет в более ранние сроки и до клинических проявлений выявить пороки развития внутренних органов репродуктивной системы.

Все формы нарушения нормальной анатомии внутренних гениталий у девочек требуют своевременного хирургического лечения в специализированном стационаре с последующим длительным диспансерным наблюдением.

Нередко к гинекологу обращаются девочки, которые в возрасте старше 15 лет не имеют менструаций. В таких ситуациях очень важен индивидуальный подход к каждой пациентке с оценкой времени появления и темпов развития вторичных половых признаков (молочных желез, появления оволосения на лобке и в подмышечных впадинах), темпы прибавки роста, массы тела, выяснение особенностей питания девочки, наличия у нее тех или иных хронических заболеваний, подробного выяснения семейного анамнеза, выполнение исследования гормонального фона и визуализации органов репродуктивной системы посредством выполнения УЗИ.

Обследование является крайне важным, поскольку у данной группы девочек наряду с конституциональными или семейными особенностями задержки полового развития могут быть и врожденные патологии, такие как, синдром Рокитанского-Кюстнера. Такие пациентки нуждаются в хирургической коррекции порока развития с целью формирования влагалища, что позволяет им быть более социально адаптированными. Однако, ввиду отсутствия матки, эта категория пациенток неспособна к реализации детородной функции естественным образом. Поэтому очень важно с подросткового возраста наблюдать таких девочек совместно с психологом, и ориентировать их на возможное деторождение посредством вспомогательных репродуктивных технологий, например, суррогатное материнство.

Детский гинеколог Саратов

Подводя итог вышеизложенного, хотелось бы еще раз призвать родителей не пренебрегать своевременными визитами своей дочери к гинекологу. Поскольку своевременная диагностика и грамотное лечение любой патологии- это залог здоровья и счастливого будущего каждой девочки!

Специалисты Первого детского медицинского центра могут оказать грамотную, комплексную и максимально быструю помощь девочкам с патологией гинекологического профиля.

Записаться на консультацию к детскому гинекологу в Саратове в Первый ДМЦ можно с 8.00 до 20.00 по телефону (8452) 244-000. Прием ведется по предварительной записи.